Salute

Difficoltà respiratorie, quando la causa è la granulomatosi di Wegener

Nella fase iniziale i sintomi nel 90% dei casi riguardano l’apparato respiratorio superiore. Successivamente, specie se la malattia non viene curata adeguatamente, possono estendersi ai reni, al cuore, alla pelle e ad altri organi

Spesso si manifesta sotto mentite spoglie. I sintomi sono comuni allo stato influenzale: malessere generale, febbre, naso chiuso, difficoltà respiratorie, infezioni alle orecchie, spesso accompagnati da dolori articolari e irritazioni cutanee. La granulomatosi di Wegener è una patologia infiammatoria rara. Nello specifico si tratta di una vasculite granulomatosa necrotizzante che colpisce i vasi sanguigni di medio e piccolo calibro. Spesso i pazienti raccontano storie di polineuriti periferiche, attribuibili erroneamente a infezioni virali o episodi ricorrenti di congiuntiviti, ulcere corneali e alterazione del virus. Vi sono forme acute, fulminanti, forme subacute e casi subdoli in cui una sintomatologia è presente anni prima della diagnosi. Gli organi classicamente coinvolti dalla malattia sono il tratto respiratorio superiore (seni paranasali, naso, orecchio e trachea), i polmoni e i reni.

LA PATOLOGIA. La granulomatosi di Wegener prende il nome dal patologo tedesco Friedrich Wegener che nel 1936 la descrisse dettagliatamente. Nella letteratura medica viene anche definita poliangioite granulomatosa e questo è il nome che viene raccomandato da molte associazioni, vista l’appartenenza di Wegener al partito Nazista. Clinicamente, bisogna considerare tale patologia come una vasculite, in quanto interessa i vasi arteriosi e venosi di medio e piccolo calibro, oltre a determinati sistemi capillari. Venendo meno l’integrità della parete vasale, il flusso di sangue si riduce e gli organi, direttamente collegati ai vasi sanguigni coinvolti, non sono più irrorati a dovere. La malattia è, inoltre, caratterizzata dalla formazione di granulomi. I granulomi sono delle proliferazioni di tessuto connettivo, circoscritte e di forma nodulare, dovute sicuramente allo stato infiammatorio caratteristico della malattia.

I SINTOMI. Nelle prime fasi patologiche, i sintomi nel 90% dei casi interessano l’apparato respiratorio superiore. La granulomatosi di Wegener si manifesta con rinorrea siero-purulenta o ematica, sinusiti ricorrenti, ulcerazione della mucosa nasale ed orale, perforazione del setto nasale e necrosi delle strutture cartilaginee con conseguente deformazione del naso “a sella”, otite media catarrale per disfunzione della tuba di Eustachio con conseguente ipoacusia trasmissiva. Successivamente, specie se la malattia non viene curata adeguatamente, i sintomi possono estendersi ai reni, al cuore, alla pelle e ad altri organi. Frequenti sono le lesioni cutanee (papule, vescicole, porpora palpabile, ulcere o noduli sottocutanei), perdita di peso, neuropatie periferiche, lesioni oculari od orbitarie, pericardite, o più raramente vasculite nelle coronarie o cardiomiopatia, accidenti cerebrovascolari da vasculite nei vasi cerebrali o granulomi encefalici, coinvolgimento prostatico o intestinale ed infine dei tessuti molli. Spessissimo sono presenti sintomi riguardante il polmone ossia emottisi, tosse, asma, disfonia per paralisi di una o di entrambe le corde vocali per compressione del nervo laringeo inferiore o ricorrente, pleurite e dispnea ingravescente, nei giovani si può osservare una stenosi sovraglottica.

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DIAGNOSI E CURE. La diagnosi si avvale di esami di laboratorio di routine, accompagnate dallo studio Tc del torace e dallo studio della funzionalità renale associata ad ecografia dell’apparato urinario. In particolare, emocromo con formula leucocitaria, titolazione dei fattori aspecifici della flogosi, titolazione delle immunoglobuline e dei fattori del complemento (si assiste spesso a una loro riduzione), esame delle urine, e in particolare della titolazione degli Anca (Anticorpi Anti-Citoplasma dei Neutrofili) o delle crioglobuline. Nel 70% dei casi il valore degli Anca è molto elevato, qualora il valore degli stessi non dovesse mostrarsi predittivo della patologia bisognerà ricorrere alle biopsie multiple d’organo, in particolare delle alte vie respiratorie, anche se quest’ultime mostrano quasi costantemente aspetti infiammatori aspecifici (naso, gengive, labbro inferiore), delle basse vie respiratorie e della cute. Nella maggior parte dei casi la richiesta di esami di laboratorio di routine e specifici, e di indagini strumentali, è conseguenziale ad una visita specialistica otorinolaringoiatrica, per i sintomi riferiti, spesso all’esordio della patologia, dal paziente riguardanti il naso, l’orecchio e la laringe. La terapia è farmacologica, e prevede la prescrizione di cortisone, spesso ad alti dosaggi, o di immunosoppressori. Qualora la diagnosi della Granulomatosi di Wegener, ma in generale di tutte le vasculiti, venga formulata tardivamente la prognosi potrebbe essere infausta.

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Daria Caminiti

Specialista in Otorinolaringoiatria. Dottore di ricerca in scienze audiologiche e otorinolaringoiatriche Università degli Studi di Catania. Responsabile del Servizio di Day Surgery di otorinolaringoiatria presso la Casa di Cura Villa Salus di Messina convenzionata con il S.S.N. Responsabile dell’Equipe Siciliana di diagnosi, cura e riabilitazione dell’acufene. Esperta in Allergologia. Medico otorinolaringoiatra Casa di Cura San Camillo di Messina. Consulente Tecnico d’Ufficio o CTU del Tribunale di Messina.
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