La gestione clinica del paraganglioma del collo rappresenta un’importante problematica che non trova soluzioni certe. Le opzioni terapeutiche praticabili sono, infatti, tutte non scevre da rischi e molte di esse non sono risolutive. Il fatto che questi tumori siano molto spesso, ma non sempre, benigni non significa che siano meno pericolosi: la gravità dipende dalla compressione e dallo spostamento che il paraganglioma determina nei confronti di organi vicini, grossi vasi arteriosi e venosi, e dei nervi che si riscontrano nella regione del collo.
Come nel caso di un paziente arrivato all’osservazione del Centro Siciliano Acufene per la presenza di un gonfiore nella regione sottomandibolare di sinistra che provocava otalgia, senso di ovattamento auricolare, fastidio e lieve fruscio all’orecchio, difficoltà alla deglutizione, senso di compressione faringea. Il paziente presentava questo gonfiore da mesi: si era recato a visita e la cura antibiotica prescritta non aveva sortito ovviamente nessun risultato. Aumentando di grandezza questo gonfiore della regione sottomandibolare e persistendo i sintomi descritti, la scorsa settimana il paziente di sua iniziativa è pervenuto al Csa per cercare una soluzione. Abbiamo immediatamente visitato il paziente a 360 gradi come facciamo sempre, soffermandoci con molta attenzione soprattutto alla sua storia clinica. Abbiamo eseguito tutti gli esami strumentali che solitamente eseguiamo nei pazienti che riferiscono otalgia, senso di ovattamento auricolare,fastidio all’orecchio e fruscio oltre difficoltà alla deglutizione, senso di comprensione faringea, episodi sporadici di disfonia. Eseguendo l’endoscopia delle alte vie respiratorie, utilizzando una fibra ottica flessibile di diametro di soli 2,7 mm con telecamera in punta, quindi con un fibroscopio flessibile di ultimissima generazione, si evinceva una sorta di rigonfiamento della parete faringea di sinistra, tendenziale medializzata, cioè spostata, come se dietro ci fosse qualcosa che tendeva a spostare la parete faringea (come potete vedere dalle immagini scattate durante l’esecuzione della endoscopia).
Immediatamente abbiamo richiesto un esame radiologico specifico che potesse studiare il collo e le ghiandole salivari. In pochissimi giorni arriva la diagnosi radiologica: ”Formazione espansiva centrale nello spazio carotideo di sinistra con diametro longitudinale di circa 6 cm, trasverso e latero-laterale di circa 5 cm. La neoformazione impegna lo spazio parafaringeo disloca anteriormente l’asse carotideo esterno interno e determina marcato slaminamento della vena giugulare interna. Ha aspetto disomogeneo e presenta intensa impregnazione contrastografica dopo somministrazione di gadolinio. L’ipotesi diagnostica più verosimile è che possa trattarsi di paraganglioma vagale”
Il paraganglioma del collo è un tumore raro di origine neuroendocrina, che ha un’incidenza stimata di circa due casi per milione. Il paraganglioma solitamente è un tumore di origine simpatica in grado di sintetizzare e secernere catecolamine, metaboliti e numerose altre sostanze, generalmente peptidiche, che influenzano svariate funzione di alcuni organi soprattutto del cuore. Nel 90% dei casi è un tumore benigno, ma la gravità del caso dipende dalla compressione e dallo spostamento che il paraganglioma determina nei confronti di organi vicini, grossi vasi arteriosi e venosi, e dei nervi che si riscontrano nella regione del collo. Con la definizione di paraganglioma si identificano però anche alcune tipologie di tumore di natura parasimpatica, che solitamente sono localizzate nella zona della testa, del collo o della parte anteriore del torace. In questi casi il paraganglioma non secerne catecolamine, ma si identifica proprio per l’effetto di compressione che causa sulle strutture circostanti.
Tra l’altro la neoformazione diagnosticata al nostro paziente in quattro mesi ha raggiunto dimensioni notevoli ossia 6×5 cm. Il paraganglioma può associarsi ad altre neoplasie che possono essere sia benigne che maligne,e possono presentarsi anche in forme multiple e/o ricorrenti. La sintomatologia di questi tipi di tumore è quindi estremamente varia, dovuta ad una serie di variabili come la tipologia del tumore, lo stadio di avanzamento e la sua localizzazione. I paragangliomi invece localizzati nelle zone della testa e del collo, come quella del nostro paziente, possono invece inficiare i nervi cranici, provocando deficit in particolare al nervo vago. In questo caso si possono riscontrare i seguenti sintomi: acufene, disfonia, difficoltà della deglutizione e del movimento della lingua, paralisi facciale, senso di compressione e pienezza faringea.
Il paziente nei prossimi giorni completerà le indagini strumentali sottoponendosi ad una TC total body e soprattutto la misurazione dei livelli di normetanefrina, metanefrina e catecolamine nelle urine delle 24 ore e dei livelli di cromogranina A e adrenomedullina nel plasma. Il trattamento è chirurgico di asportazione del tumore solitamente da una equipe multidisciplinare. Qualora a seguito della asportazione dovessero persistere fastidi all’orecchio (fruscio) sottoporremo il paziente ad una riabilitazione sonora poiché le dimensioni raggiunte dal tumore potrebbero determinare un danno irreversibile dell’orecchio interno per compressione dei grossi vasi o dei nervi del collo.
