L’Herpes Zoster Oticus è un’infezione dell’orecchio causata dalla riattivazione del virus della varicella-zoster, sino a quel momento silente, a carico dei gangli dell’VIII nervo cranico ossia vestibolococleare, e del ganglio genicolato del VII nervo cranico o nervo facciale. La presentazione clinica è variabile, ma comunemente l’Herpes Zoster Oticus si manifesta con una grave otalgia associata ad un’eruzione vescicolare, dolorosa e urente, che coinvolge il condotto uditivo esterno e il padiglione auricolare e può causare paralisi facciale. Altri sintomi possono includere problemi di udito (ipoacusia), vertigini, forti dolori facciali e acufeni.
L’ herpes zoster (o Fuoco di Sant’Antonio) è dovuto alla riattivazione dell’infezione da virus della varicella-zoster. Le cause e i fattori di rischio che determinano la riattivazione sono moltissimi, determinanti un calo generalizzato delle difese immunitarie, tra queste: immunodepressione primaria o secondaria a patologia tumorale, a chemioterapia e/o radioterapia, ad altre infezione virali, ad assunzioni di farmaci immunosoppressori per la cura di patologie autoimmunitarie o per prevenire il rigetto di trapianti d’organo, a patologie ematologiche, a patologie metaboliche ed ormonali quali il diabete, a stress psicologico e/o fisico, ad eccessiva esposizione alla luce solare etc.
In genere, il virus rimane latente in un ganglio della radice dorsale, e la riattivazione determina lesioni cutanee dolorose che seguono la distribuzione dei dermatomeri. La sede dell’eruzione è monolaterale, lungo il decorso del tronco nervoso, più frequentemente colpite sono il tronco (regione intercostale media), la zona oftalmica (zona palpebrale, oculare, frontale), rara ma possibile la distribuzione lungo il decorso del nervo sciatico. Raramente il virus rimane latente nel ganglio genicolato e la riattivazione provoca sintomi che coinvolgono il VII e l’VIII nervo cranico.
Quindi l’herpes zoster è una malattia virale che si manifesta con una dolorosa eruzione cutanea, una eruzione vescicolare “a grappolo”. Non è altro che una recidiva dell’infezione primaria, cioè della varicella, per tale motivo solo le persone che hanno avuto la varicella possono sviluppare successivamente l’herpes zoster. Il nostro sistema immunitario, infatti, quando contraiamo la varicella non riesce a debellare definitivamente il virus, ma lo allontana a livello delle cellule delle radici dei nervi cranici (nel caso dell’herper zoster oticus) e dei gangli sensoriali, dove il virus rimanere inattivo per anni o per tutta la vita.
Nel momento della riattivazione, il virus della varicella-zoster segue il percorso di un nervo e si manifesta con la caratteristica eruzione vescicolare dolente nell’area cutanea di distribuzione del medesimo nervo. La riattivazione del virus varicella-zoster (VZV) lungo la distribuzione dei nervi sensoriali che innervano l’orecchio, che di solito include il ganglio genicolato, è responsabile dell’Herpes Zoster Oticus.
Nel caso dell’Herpes Zoster Oticus, oltre alla reazione vescicolare cutanea dell’orecchio, i sintomi come la perdita dell’udito, l’acufene e le vertigini, probabilmente si verificano per trasmissione del virus attivato ad altri nervi cranici, in questo caso all’VIII nervo cranico o vestibolococleare, o per diretta vicinanza del nervo cranico VIII al nervo cranico VII all’angolo ponto-cerebellare o per la presenza di piccoli vasi sanguigni che decorrono dal nervo cranico VII ad altri nervi cranici vicini.
L’Herpes Zoster Oticus si manifesta principalmente con un forte dolore all’orecchio, ma il dolore urente può essere preceduto da prurito nell’area cutanea interessata. Il dolore può precedere di giorni o settimane la reazione cutanea vescicolare. In particolare l’eruzione vescicolare dolorosa compare sulla cute del padiglione auricolare, conca e nel condotto uditivo esterno, lungo la distruzione del ramo sensitivo del nervo facciale, dentro l’orecchio, sulla cute retroauricolare, sul viso, sulla cute del collo e può estendersi sulla parete nasale laterale, sul palato molle e sulla lingua anterolaterale. Solitamente nel giro di una settimana le vescicole evolvono in croste.
Il coinvolgimento delle strutture vestibolo-cocleari provoca vertigini e perdita dell’udito, inoltre si può manifestare una paralisi del nervo facciale, transitoria o permanente, con assenza di motilità, che mima la paralisi di Bell. Alla paralisi facciale possono associarsi alterazione del gusto e incapacità di chiudere completamente l’occhio omolaterale, che può portare alla secchezza e all’irritazione della cornea. Altri sintomi che possono riscontrarsi nel caso dell’Herpes Zoster Oticus sono: astenia, linfoadenopatia pre e retroauricolare, acufene, febbre, perdita del gusto, dolore agli occhi, secchezza faringea. Le complicanze più temute nel caso dell’herpes zoster oticus sono la nevralgia post erpetica, l’infiammazione meningea o una lieve encefalite, caratterizzata da alcuni sintomi specifici quali cefalea, confusione e torcicollo.
La diagnosi è clinica: solo nei casi complicati si prescrivono esami del sangue, TC dell’encefalo e delle rocche petrose o risonanza magnetica nucleare (RMN se vi è la paralisi del facciale, in modo da escludere altre cause responsabili della paralisi stessa o la sofferenza del VII nervo cranico. È fondamentale eseguire la prevenzione mediante somministrazione del vaccino a tutte le persone di età superiore a 60 anni, anche se hanno avuto in passato la varicella o la varicella zoster. Alcune categorie di persone non possono sottoporsi a vaccinazione, ossia persone di età inferiore a 60 anni, persone che assumono antivirali, persone immunosoppresse.
La terapia prevede farmaci antidolorifici, tra cui oppioidi o antinevralgici, antibiotici per il trattamento di infezioni batteriche secondarie, ma soprattutto gli antivirali che se somministrati all’inizio dell’infezione riducono la gravità e la durata dei sintomi. Moltissimi studi, se pur alcuni contrastanti, hanno mostrato un effetto significativo dei corticosteroidi sulle complicanze a lungo termine, usati in combinazione con gli antivirali. Tali studi hanno inoltre messo in evidenza l’utilità dei corticosteroidi sistemici per alleviare il dolore, per limitare l’insorgenza della nevralgia post erpetica e per diminuire le vertigini.